특발성 심실빈맥

International Journal of Arrhythmia 2013;14(3): 10-15.

MAIN TOPIC REVIEWS

특발성 심실빈맥
차의과학대학교 내과학교실 성 정 훈 Jung-Hoon Sung, MD, PhD Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, CHA Bundang Medical Center, CHA University, Gyeonggi-do, Korea

서론

   특발성 심실빈맥(idiopathic ventricular tachycardia)은 심실빈맥(ventricular tachycardia, VT)이 구조적으로 정상이며 반흔이 없는 심장에서 발생하는 것이다. 유출로 심실빈맥(outflow tract VT, OT-VT), 섬유속 심실빈맥(fascicular VT), 유두근 심실빈맥(papillary muscle VT), 윤상 심실빈맥(annular VT), 기타(miscellaneous)로 분류할 수 있다.¹

유출로 심실빈맥

1. 유출로 심실빈맥

1) 메카니즘
   유출로 심실빈맥은 catecholamine에 의한 delayed afterdepolarization에 의해 이루어진다. 이 메카니즘에 의한 tachycardia는 adenosine, 베타차단제, 칼슘차단제로 종료시킬 수 있다.²

2) 유출로의 해부학적 특징
   우심실 유출로(right ventricular outflow tract, RVOT)는 좌심실 유출로(left ventricular outflow tract, LVOT)에 비해 좌측 및 앞쪽 방향으로 위치한다. 그리고 pulmonic valve는 aortic valve의 위쪽에 위치한다. RVOT는 muscular infundibulum으로 둘러싸여 있고, LVOT는 근육과 섬유(fibrous)로 이루어져 있다. Aortic sinuses of Valsalva의 오른쪽 대부분과 외쪽의 일부분 은 LVOT를 덮고 있고, AV node, His bundle에 가까이 있다.¹ 임상적으로 septal RVOT와 자유벽(free wall) RVOT는 전방, 중앙, 후방으로 구분할 수 있다(Figure 1).² 전중격(anteroseptal) RVOT는 LV epicardium 근처 interventricular vein 앞쪽에 있다. Posteroseptal RVOT는 right coronary cusp 근처에 있으며, RVOTVT는 주로 anteroseptal RVOT에서 발생한다.⁵

2. 우심실 유출로 빈맥

   RVOT-VT는 특발성 심실빈맥(idiopathic VT) 중 가장 흔하며 심실빈맥의 70%가량 된다. 이것은 좌각 차단(left bundle branch block, LBBB) 패턴의 하향축(inferior axis)을 가진다.⁷
1) 심전도 특징
   우심실 유출로 빈맥은 좌각 차단 패턴 QRS에 하향축을 나타낸다. Precordial transition은 주로 V4 또는 그 뒤에서 이루어지고, V3보다 일찍 나타나지 않으며, aVL 과 aVR은 음성이다. Septal origin의 심실빈맥은 QRS 기간이 짧다.⁶
   폐동맥(pulmonary artery, PA) 기원의 RVOT-VT에 대한 심전도 기준은 거의 없다. 다만 심전도상 PA origin은 하위 유도(inferior lead)에서 좀더 R파가 크고, aVL/aVR에서 q파가 큰 비율을 차지하여, V2에서 R/S 비율이 크다.²

3. LVOT/Aortic cusp tachycardia

1) 해부학(anatomy)
   후방 RVOT는 LVOT와 대동맥 근부(aortic root)의 앞 쪽에 있다. 대동맥 근부는 심장의 가운데에 위치하고 좌, 우, 비관상판첨으로 되어있다. 비관상판첨(noncoronary cusp)은 심실과 바로 연결이 되지 않아 심실빈맥의 발생은 거의 없다. 좌우의 판첨이 심실과 바로 닿아 있고 좌심실 근섬유(muscle fiber)는 대동맥 근부로 뻗어있어 심실조기수축(premature ventricular contraction, PVC)을 만들 수 있다.¹
   대동맥 판첨에서 발생하는 빈맥은 좌 판첨이 가장 많고 그 다음이 우 판첨 그리고 좌우의 판첨의 접합부(junction)에서 많이 발생한다.

2) 심전도 특징
   LVOT 또는 대동맥 판첨에서 발생하는 심실빈맥은 좌각 차단 패턴 QRS에 하향축을 갖지만, RVOT 위치보다 precordial transition이 좀 더 빠르다. precordial의 R파는 V3 또는 이보다 먼저 transition된다. 좌 판첨의 VT는 V1/V2에서 transition이 있고 우 판첨은 V2/3에서 나타난다. 대동맥 판첨에서 발생하는 심실빈맥은 R파가 >0.5 ms로 좀 더 넓고 V1, V2에서 R/S파가 좀 더 크게 나타난다. LVOT-VT는 또한 aortic valve 아래쪽의 LV endocardium에서도 나타날 수 있다. 빈도가 낮은 LVOT-VT는 aortomitral continuity에서 나타난다(Table 1).²

4. 심외막 유출로 심실빈맥

   심실빈맥은 심외막(epicardial)에서 거의 발생하지 않는다. MDI (maximum deflection index, 최초의 QRS 시작에서 흉부 유도에서 최대 편향까지의 시간을 총 QRS 기간으로 나눈 값)로 정량화해서 delayed initial precordial QRS activation이 0.55보다 크면 심외막 심실빈맥을 제안한다.² Lead I의 하향축인 QS도 심외막임을 가리킨다. Transition 또는 pattern break라 해서 V1 to V2의 R파가 없어지는 것(QS 또는 rS)이 보이고 V3의 R파가 잘 보이는 것은 aortic root의 앞쪽의 anterior LV를 가리킨다. 이것이 lead I의 QS와 같이 보이면 심실간 정맥(interventricular vein) 근처의 심외막(epicardial origin)을 가리킨다.

5. 예후

   Outflow tract의 VT는 주로 양성이며 대부분은 예후가 좋다. 하지만 두 가지 예외가 있다. Short coupled PVC가 polymorphic VT를 유발하거나 죄심실 기능장애(LV dysfunction)가 빈맥에 의해 일어나는 경우이다. 이런 환자들은 전기생리학검사가 필요하다.³

6. 검사 및 치료

   환자가 전형적인 monomorphic outflow tract PVC를 보이면 홀터와 심초음파로 진단이 충분하다. 만약 multiple PVC가 있거나 위치가 특이하면(free wall) MRI 같은 검사를 통해 구조적인 심장 문제인 arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy (ARVD/C) 등이 있는지 고려해야 한다. RVOT는 benign이나 ARVD/C가 있는 경우는 돌연 심장사(sudden cardiac death)의 위험도 및 가족력을 살펴봐야 한다.^4,5

1) 약물요법
   증상이 있는 outflow tract VT에는 베타차단제를 일차적으로 쓴다. 베타차단제를 못쓰면 non-dihydropyridine 칼슘차단제(verapamil 또는 diltiazem)를 쓸 수 있다.

2) 전극도자 절제술
   전극도자 절제술(catheter ablation)은 비교적 안전하고 믿을 만한 치료 방법이다. 심전도 localization이 절제술을 시행하는 데 도움이 되나, 환자에게는 위험도와 치료 효과를 설명해야 한다. 수면치료는 심실빈맥을 줄일 수 있어서 삼가야 한다. Isoproterenol을 이용한 pacing은 심실빈맥을 유발하는데 도움이 된다. 3D mapping이 절제술에 도움이 된다. Activation mapping은 환자에서 PVC나 VT가 잘 나오면 사용할 수 있고, bipolar electrogram의 earliest activation이 surface QRS보다 20-40 ms 앞설 때 성공적인 절제 부위로 고려할 수 있다. Bipolar electrogram으로는 일반적으로 날카로운 신속한 초기 편향을 가지고 있으며, sinus rhythm 동안 후반 편향의 역전(reversal of a late component present)을 보일 수 있다. Unipolar electrogram은 주로 QS 패턴이 뾰족하고 아래로 향하면서 surface QRS 앞에 위치하면 고려할 수 있다.⁶
   Pace mapping은 PVC/VT가 잘나오지 않을 때 시도할 수 있다. 빈맥의 속도와 비슷하게 mapping catheter를 pacing한다. Pace mapping의 surface 12 심전도를 임상의 VT/PVC와 비교하는 것이 중요하다.⁶ LVOT에서는 intracardiac echocardiography (ICE)가 도움이 된다.¹ 전극도자 절제술의 부작용은 다른 부위의 절제술과 비슷하다. 혈관으로 접근하면서 발생할 수 있는 합병증, 심장천공(cardiac perforation), 심낭압전(cardiac tamponade), 뇌졸중, 심근경색 등이 있다.

섬유속 심실빈맥

   특발성 좌심실빈맥(idiopathic left VT) 또는 섬유속 심실빈맥은 좌각(left bundle branch)의 섬유속(fascicles)에서 주로 발생한다. 이것은 심전도 모양 및 해당되는 섬유속(corresponding fascicles)에 따라 left posterior fascicular VT, left anterior fascicular VT, left upper septal VT로 나눈다. Left posterior fascicular VT가 가장 흔하고 그 다음이 left anterior, left upper septal 순이다.

1. 메카니즘

   Verapamil sensitive left VT는 reentry에 의한 것으로 이는 심실 또는 심방 자극에 의해 유도, 종결된다.

2. 심전도 특징

   Fascicular VT는 우각 차단(right bundle branch block, RBBB) 패턴 QRS에 left superior axis를 보인다. 이것은 상대적으로 좁아져 SVT가 BBB 패턴 QRS와 같이 있을 때와 혼돈될 수 있다. Left posterior fascicular VT는 우각 차단 패턴 QRS에 좌향 편위(left axis deviation, LAD)가 관찰되며, left anterior fascicular VT의 경우는 우각 차단 패턴 QRS에 우향 편위(right axis deviation, RAD)가 관찰된다. 중격(septal) 심실빈맥은 불완전한 우각 차단 패턴 QRS에 normal axis를 보인다.

3. 약물 치료

   Verapamil이 빨리 종결시키는 데 효과적이다. 만성적인 verapamil 치료는 전극도자 절제술을 원하지 않을 때 사용하며, 베타차단제 또한 효과적이다.

4. 전극도자 절제술

   전극도자 절제술은 성공률이 높아 90% 이상 효과가 있다. Fascicular potential이 PVC/VT with F-F (fascicular potential-fascicular potential)보다 앞서는 것이 중요하다. Earliest Purkinje potential이 심실빈맥 동안 QRS 앞에 나오면 성공적인 절제 부위로 고려할 수 있다.

유두근 심실빈맥

   유두근 심실빈맥은 주로 운동에 의해서 일어나고, catecholamine에 민감해 isoproterenol 또는 epinephrine에 의해 유도된다. 발생 기전은 국소성이며 회귀하지는 않는다. 종종 multiple QRS를 보이고 자연히 바뀌거나 절제를 통해 바뀐다.³

윤상 심실빈맥

   승모판과 삼첨판륜(tricuspid annulus)에서도 심실빈맥이 발생한다. 각각의 발생률은 비슷하여 삼첨판은 5-8%, 승모판은 약 5%이다.

승모판륜(mitral annular) 심실빈맥

   승모판륜 심실빈맥은 해부학적으로 구분된다. 주로 anterior mitral annulus에서 나오며 posterior or posteroseptal annulus는 드물다. 심전도는 우각 전도 차단 패턴의 monophasic R 또는 Rs in lead V2-V6가 보인다. 전극도자 절제술은 매우 성공적이고 이는 earliest ventricular activation 또는 12/12 pace map match를 통해 된다.

삼첨판륜 심실빈맥

   삼첨판륜 심실빈맥은 8%에서 나타나며 우측 심실빈맥의 5%에서 보인다. Septal site는 자유벽보다 더 많다고 보고되었지만, 다른 결과를 보인 연구도 있다.

기타

1. 우심실에서 발생하는 부정맥

   ARVD/C는 다른 심실빈맥과 감별이 중요하다.

2. Crux of the Heart

   이곳은 중간심장정맥(middle cardiac vein)과 관상 부비동(coronary sinus)의 교차점에 가깝게 위치한 심외막 지점이다. 심전도는 left superior axis 및 early precordial transition과 delayed deflection을 보인다(Table 2).²

결론

특발성 심실빈맥은 심실빈맥이 구조적으로 정상이며 반흔이 없는 심장에서 발생하는 경우이다. 분류하면 유출로 심실빈맥, 다발성 심실빈맥, 유두근 심실빈맥, 윤상 심실빈맥, 기타 등으로 구분된다. 이런 심실빈맥은 주로 젊은 환자에서 비교적 좋은 예후를 보인다. 12-lead 심전도로 일반적인 발생 위치를 확인할 수 있고, 특이한 유형의 경우 결정적으로 구별하는 데에도 도움이 된다.²

References

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