서론

  심장의 기질적 이상이 없이 발생하는 특발성 심실빈맥 (idiopathic ventricular tachycardia [VT])은 크게 4가지 유형으로 분류되는데, outflow tract VT, verapamil sensitive VT, focal Purkinje VT, annular VT 등으로 나눌 수 있으며, 이 중 좌심실 빈맥의 주요 기전은 전 혹은 후섬유속(anterior or posterior fascicle)을 경유하는 회귀성빈맥(reentry tachycardia)으로 90% 이상 우각 차단형(right bundle branch block, RBBB)의 좌향 편위(left axis deviation)를 보인다.¹ 이에 반하여 드물게 focal Purkinje VT가 발생하며, 이는 자동성(automaticity)에 의한 것으로 verapmil 등에 반응하지 않고 overdrive pacing으로 유발되지도, 종료되지도 않는 것이 특징이나, 정확한 임상 양상이나 병인에 대해서는 밝혀진 바가 없다.

증례

  특이 과거력이 없는 36세 남성 환자가 일주일 간의 호흡 곤란을 주소로 외래로 내원하였다. 내원 당시 시행한 심전도상 넓은 QRS 빈맥이 관찰되었으며(Figure 1), 흉부 X선  소견 상 심비대, 폐울혈 소견(Figure 2A)으로 입원하였다. 내원 당시 시행한 심근 표지 인자나 생체 표지자 등은 정상 소견이었으며, 전해질을 포함한 화학 검사상 이상 소견이 관찰되지 않는 상태였다. 심전도에서 관찰되는 넓은 QRS 빈맥은 우각 차단, 좌향 편위를 보였으며, 방실 해리 소견을 보여 좌심실 빈맥으로 진단하였다.


Figure 1. 12 lead electrocardiogram on admission revealed wide QRS tachycardia with RBBB morphology. The QRS axis was -77 degree and AV dissociation was observed.
AV; atrioventricular, RBBB; right bundle branch block


Figure 2. A. Chest X-ray (posteroanterior view) on admission. B. Chest X-ray (posteroanterior view) at out patient department after 14 days.

입원 후 시행한 심초음 파상 좌심실 구혈률 25%, 좌심실 및 좌심방 비대 소견이 관찰되었으며, 특발성 좌심실 빈맥에 의한 빈맥 유발성 심근병증 의증 하에 verapamil을 사용하였으나, 원격 측정 모니터(telemetry monitor) 상 반응 없이 지속적인 심실빈맥소견이 지속되어 전기생리 검사 및 전극도자 절제술을 진행하게 되었다.
전기 생리 검사 중 간헐적으로 포획 박동(capture beat) 이 보였으나 심실빈맥은 지속되었으며, adenosine 12 mg에도 반응하지 않았고, right ventricular (RV) overdrive pacing (pacing cycle length 240~200 ms)에도 종료되지 않고 지속되는 소견을 보였다. 지도화 카테터(mapping catheter)를 이용한 left ventricular (LV) mapping에서 Purkinje 전위를 추적하여 가장 빠른 위치를 찾아 distal area부터 절제를 시작하였다. 20초의 고주파 조사(radiofrequency [RF] application)에도 심실빈맥이 종료되지 않을 경우 보다 더 proximal area로 절제 카테터를 위치시켜고주파를 조사하였으며, LV mid septal area (LV#3)에서 약 4초 간의 고주파 조사 중에 심실빈맥이 종료되었고, 이후 1~2초 간 간헐적인 조기심실수축(premature ventricularcontraction, PVC) 소견을 보이다가 완전히 사라지는 현상을 관찰하였다. 같은 위치에서 booster RF application을 두 차례 더 진행하였고, 이후 심실빈맥은 계획 기외 자극(programmed extrastimuli)이나 isoproterenol 주입에도 유도되지 않았으며, 동율동 소견을 보였다. 시술 종료 후 병실에서 진행한 원격 측정 모니터 상에서도 심실빈맥은 물론, single PVC 없이 정상 동율동 유지되는 소견이 관찰되었다. 환자는 시술 이틀 후 증상이 호전되어 퇴원하였으며, 퇴원 후 외래에서 시행한 흉부 X선 소견 상(posteroanterior view) 심비대 소견이 호전되는 양상을 보였고(Figure 2B), 증상은 없는 상태로 현재까지 심실빈맥이나 증상 없이 추적관찰 중이다.

고찰

  본 환자는 내원 당시 젊은 환자로 폐울혈과 심비대가 있어 심근염에 의한 심부전 및 심실빈맥을 의심해 볼 수 있으나, 초기 심전도상에서 QRS duration이 130 ms로 비교적  좁은(narrow) 점과 환자 병력에서 상기도 감염이나 감기증세가 없었다는 점, 내원 후 시행한 심근 표지자 및 염증 표지 인자 등이 모두 음성이었다는 점에서 감별 진단 할 수 있으며, posterior fascicular VT에 합당한 형태(morphology) 를 보여 지속형 심실빈맥에 의한 심근병증을 진단 할 수 있다. 통상 posterior fascicular VT는 macroreentry가 기전으로 verapamil에 sensitive한 것으로 알려져 있으나, 본 증례에서는 verapamil에 반응이 없었고 PES (programmed electrical stimuli)에 종료되지 않으며, adenosine에도 반응이 없었다는 점에서 자동능(automacity) 에 의한 focal Purkinje VT의 가능성이 많으며, 전기 생리 검사상 Purkinje potential에서 활성화 순서(activation sequence)가 역전되는 것을 증명할 경우 이러한 focal Purkinje VT로 진단할 수 있겠다. 이 focal Purkinje VT는 임상적, 전기생리학적 특징이 잘 알려져 있지 않는 드문 질환으로 RBBB 또는 LBBB (left bundle branch block) 두형태로 나타날 수 있으며 베타차단제인 propranolol에 반응하는 것으로 알려져 있다. 또한 운동이나 카테콜라민으로 기시 가능하나, PES로 유발하거나 종료시킬 수 없는 것이 특징이다.²

References

1. Nogami A. Idiopathic left ventricular tachycardia: assessment and treatment. Card Electrophysiol Rev. 2002;6:448-457.
2. Markowitz SM, Lerman BB. Mechanisms of focal ventricular tachycardia in humans. Heart Rhythm. 2009;6:S81-85.